Bébés siamois : le guide complet

Il existe différents types de grossesses gémellaires, certaines plus rares que d’autres. Attendre des bébés siamois – donc non seulement jumeaux mais également reliés entre eux via une ou plusieurs parties de leur corps – est extrêmement rare. Quelle est l’origine de ce phénomène ? Comment le diagnostiquer ?

Bébés siamois : faisons le point.

Qu’est-ce qu’un bébé siamois ?

Les bébés siamois, également appelés jumeaux siamois (ou scientifiquement jumeaux conjoints), sont des jumeaux qui naissent reliés par certaines parties de leur corps. Ces naissances sont extrêmement rares, avec une incidence d’environ 1 sur 50 000 à 60 000 naissances vivantes d’après l’hôpital pour enfants de Philadelphie.

Comment se forme un bébé siamois ?

Cette malformation se développe dès le début de la grossesse. Concrètement, les bébés siamois sont des jumeaux monozygotes ou “vrais jumeaux”- donc formés à partir d’un seul embryon dont la division cellulaire se fait tardivement ou de façon incomplète. Les bébés siamois sont alors partiellement reliés.

Les théories scientifiques actuelles proposent deux hypothèses principales pour expliquer cette malformation :

• Une fission incomplète : l’embryon ne se divise pas complètement, ne permettant pas aux jumeaux de se séparer. 
• Une fusion secondaire : les embryons se séparent complètement mais se rejoignent à nouveau durant la grossesse.

Notez que ces jumeaux peuvent partager des organes, ce qui peut compliquer leur séparation à la naissance.

Facteurs de risque

Bien que la cause exacte des naissances siamoises ne soit pas entièrement identifiée, certains facteurs pourraient en augmenter le risque :

• Facteurs génétiques : une prédisposition génétique pourrait jouer un rôle, bien que cela ne soit pas encore prouvé.
• Facteurs environnementaux : l’exposition à certains agents environnementaux (comme le tabac ou l’alcool) pendant la grossesse pourrait également influencer le développement embryonnaire. Mais à ce jour, aucune étude ne permet de l’affirmer avec certitude. 

Il n’est pas possible à ce jour de prévenir la formation de jumeaux siamois mais le suivi médical d’une grossesse gémellaire (généralement plus attentif et régulier que pour une grossesse simple) permet d’identifier rapidement toute malformation potentielle dès les échographies prénatales.

Diagnostic et suivi médical

Les bébés siamois sont généralement détectés assez rapidement lors du suivi médical de la grossesse, grâce à l’échographie de datation (en général aux alentour de la 7ème semaine d’aménorrhée). Ce premier diagnostic peut être complété par une ou plusieurs IRM pour évaluer l’étendue de la connexion.

• L’échographie : elle permet, dans un premier temps, d’identifier une grossesse gémellaire et de vérifier s’il y a d’éventuelles connexions entre les jumeaux.
• L’IRM : utilisée en complément de l’échographie, l’IRM offre une vision plus détaillée des organes internes et des structures osseuses. Elle est particulièrement utile pour visualiser les connexions complexes, comme celles du crâne ou de la colonne vertébrale et pour préparer une éventuelle opération chirurgicale à la naissance.

En fonction des résultats de ces examens, votre suivi de grossesse sera adapté par votre professionnel·le de santé qui vous prescrira notamment des échographies plus régulières pour vérifier l’avancée de votre grossesse et le développement des fœtus. Vous serez également inscrite dans une maternité avec un plus haut niveau d’accueil (qui dispose de matériel plus avancé et de professionnel·le·s formés à ces situations exceptionnelles).

Notez qu’en fonction du pronostic vital in utero et après la naissance ainsi que des risques que cette grossesse peut faire courir à la femme enceinte, une interruption médicale de grossesse (IMG) peut être discutée. Il s’agit d’un choix difficile qui vous sera présenté en consultation de diagnostic anténatal. 

Si vous avez des questions sur le sujet, n’hésitez pas à télécharger l’application May. Une équipe de sages-femmes vous répond 7j/7 de 8h à 22h.

Les différents types de bébé siamois

On distingue généralement les naissances de bébés siamois en fonction de leur degré de connexion et des parties du corps qui sont affectées. Chaque catégorie représentant un enjeu médical différent au moment de la séparation chirurgicale des bébés.

Connexions thoraciques et abdominales

Les connexions thoraciques et abdominales sont les plus courantes chez les jumeaux siamois. Ces bébés, souvent appelés thoracopages ou omphalopages, partagent généralement des organes vitaux tels que le cœur, le foie ou les intestins.

• Thoracopages : ces bébés siamois sont reliés au niveau du thorax. Ils peuvent partager le cœur, ce qui complique considérablement leur séparation chirurgicale. Une échographie prénatale avancée est souvent réalisée afin d’évaluer la complexité de la connexion cardiaque.
• Omphalopages : ces jumeaux sont reliés par l’abdomen et partagent fréquemment le même foie.

Connexions crâniennes et rachidiennes

Les connexions crâniennes et rachidiennes sont plus rares. Ces jumeaux siamois, connus sous le nom de craniopages et rachipages, sont souvent reliés par le crâne ou la colonne vertébrale.

• Craniopages : ces bébés partagent des structures crâniennes, et parfois même du tissu cérébral. La séparation de ces bébés est extrêmement complexe en raison des risques importants de séquelles neurologiques.
• Rachipages : reliés par la colonne vertébrale, ces jumeaux peuvent avoir des systèmes nerveux partiellement fusionnés. La difficulté de la séparation chirurgicale dépend de l’étendue de la connexion nerveuse.

Prise en charge des bébés siamois à la naissance

La naissance des bébés siamois est souvent un accouchement difficile, qui nécessite généralement une intervention médicale comme une césarienne. Notez également que des bébés siamois ne survivent pas toujours à l’accouchement. C’est une éventualité que nous vous conseillons d’aborder avec votre professionnel·e de santé ou tout autre personne (un·e psychologue par exemple) qui pourrait vous aider à faire face à cette situation.

A la naissance, les bébés siamois sont immédiatement pris en charge en unité de soins intensifs néonatals (USIN). Ils feront également l’objet d’un suivi régulier afin de surveiller leur état de santé et la complexité de leur connexion afin de planifier (si possible et en fonction des cas) des interventions médicales ou chirurgicales afin d’améliorer leur qualité de vie et leur mobilité.

La séparation chirurgicale de bébés siamois

La séparation chirurgicale de jumeaux siamois est une décision complexe qui repose sur des critères à la fois médicaux et éthiques. Plusieurs facteurs sont pris en compte :

• Leur état de santé général : vos médecins examinent la viabilité des organes partagés et la capacité de chacun des jumeaux à survivre indépendamment. Par exemple, des connexions au niveau du cœur ou de l’abdomen peuvent nécessiter des interventions plus complexes voire impossibles.
• Les risques chirurgicaux : l’équipe médicale doit évaluer les risques potentiels liés à l’opération chirurgicale. Cela inclut la probabilité de complications post-opératoires et les séquelles possibles pour les bébés.
• L’âge et le développement : l’âge des jumeaux au moment de l’opération joue également un rôle important dans cette prise de décision. Une intervention précoce peut être nécessaire pour des raisons médicales mais attendre que les bébés aient grandi peut parfois améliorer les chances de succès.
• Les considérations éthiques : il arrive qu’on puisse envisager une intervention chirurgicale qui favorise un bébé par rapport à l’autre lorsqu’il n’est pas possible de garder les deux.

Les taux de réussite des opérations chirurgicales de séparation varient considérablement en fonction de la complexité des connexions et des organes partagés. De même, il existe bien entendu des risques de complications post-opératoires comme des infections ou différentes séquelles.

Les bébés siamois sont donc des jumeaux monozygotes dont les cellules ne se sont pas entièrement séparées lors de la grossesse, entraînant le partage de certaines parties de leur corps et souvent certains organes. Il s’agit d’un type de grossesse extrêmement rare et qui nécessite un suivi médical particulièrement attentif pendant toute la durée de la grossesse et à la naissance.

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